犬貓重症肌無力：症狀、診斷與治療方案

TL;DR. 重症肌無力是犬貓一種罕見的神經肌肉疾病，會導致運動時出現漸進性肌肉無力。此病可分為先天遺傳性或後天自體免疫性，常引發吞嚥困難，並伴隨極高且危及生命的吸入性肺炎風險。

運動後加劇的全身性肌肉無力是重症肌無力的典型徵兆。

什麼是重症肌無力？

重症肌無力（Myasthenia gravis, MG）是一種複雜的神經肌肉接合處（neuromuscular junction）疾病。神經肌肉接合處是神經與肌肉溝通的特化部位。在健康的寵物體內，當大腦發出移動肌肉的訊號時，神經末梢會釋放一種稱為乙醯膽鹼（acetylcholine, ACh）的化學傳導物質。這種化學物質會跨越微小的間隙，與肌肉表面的特異性受體結合，進而觸發肌肉收縮。

在患有重症肌無力的寵物中，這個溝通系統會發生故障。由於缺乏足夠且具功能的乙醯膽鹼受體，肌肉無法正常接收訊號。這會導致肌肉無力，其典型特徵是無力感會隨著運動或重複性動作而加劇，但在休息一段時間後會有所改善。

此疾病有兩種截然不同的形式：先天性與後天性。先天性重症肌無力是一種遺傳性疾病，動物出生時體內的乙醯膽鹼受體數量便異常稀少。後天性重症肌無力則是一種自體免疫疾病，寵物的免疫系統錯誤地產生抗體，攻擊並破壞這些至關重要的受體。

對飼主而言，了解這種疾病至關重要，因為它不僅會影響四肢，還經常波及喉部與食道（連接口腔與胃部的管道）的肌肉。這會導致嚴重的吞嚥困難，並引發稱為「巨大食道症（megaesophagus）」的病症，使寵物面臨極高的風險，容易將食物或液體吸入肺部，進而導致危及生命的吸入性肺炎。

病因與風險因素

後天性重症肌無力是由免疫系統失調所致。免疫系統非但沒有保護身體，反而產生了針對乙醯膽鹼受體的自體抗體。正如權威獸醫內科參考書所解釋：

「抗體與受體結合，降低了突觸後膜對乙醯膽鹼（ACh）的敏感性。後天性重症肌無力會影響各種品種與性別的犬隻。德國牧羊犬、黃金獵犬、拉布拉多犬和臘腸犬最常受影響，但這可能僅反映了這些品種的普及程度。」

除了原發性自體免疫疾病外，後天性重症肌無力也可能由其他潛在的醫療狀況誘發或與之相關。這些狀況包括：

• 胸腺瘤（Thymoma）： 胸腺（胸腔內參與免疫功能的器官）的腫瘤。
• 其他癌症： 多種潛在腫瘤可能引發異常的免疫反應，進而導致重症肌無力。
• 其他免疫介導性疾病： 如甲狀腺功能低下症（hypothyroidism）和腎上腺皮質功能低下症（hypoadrenocorticism，又稱愛迪生氏病），有時會與重症肌無力同時發生，因為此時身體較容易出現多種自體免疫問題。

先天性重症肌無力則完全是遺傳性的，並非由自體免疫攻擊引起。受影響的幼犬或幼貓出生時即存在受體物理性缺陷，這意味著其免疫系統並未參與破壞神經肌肉接合處的過程。

應注意的臨床症狀

重症肌無力的症狀差異極大，取決於疾病是全身性（波及全身）還是局部性（僅影響特定肌群，如喉部和面部）。

• 四肢肌肉無力（主要症狀）： 四肢無力是本病的指標性特徵。您的寵物在散步開始時可能一切正常，但很快就會變得僵硬、步伐變短或顫抖，最後甚至躺下。在短暫休息後，牠們可能又可以站起來正常行走，但隨後又會重複同樣的循環。
• 巨大食道症（常見）： 食道擴張且無力，無法將食物推入胃部。
• 反流（常見）： 與嘔吐（涉及腹部用力收縮的積極過程）不同，反流是未消化的食物或水被動地吐出，通常發生得非常突然且毫無預警。
• 吸入性肺炎（常見）： 由於吞嚥無力，食物或液體意外進入肺部所致。症狀包括咳嗽、發燒、鼻分泌物和呼吸困難。
• 唾液分泌過多（常見）： 由於無法正常吞嚥口水而導致流口水。
• 癱軟不起（偶見）： 在嚴重病例中，寵物完全無法站立或行走。
• 吞嚥困難（偶見）： 在物理上難以咀嚼或吞嚥食物。
• 發聲異常（偶見）： 寵物吠叫或喵叫的聲音改變，甚至失聲。
• 面部肌肉無力（偶見）： 嘴唇、眼瞼或耳朵下垂。
• 易疲勞性眼瞼反射（偶見）： 如果獸醫師輕輕拍打寵物眼角，每次連續拍打時，其眨眼反射會變得越來越弱。
• 步態僵硬、步伐變短（偶見）： 因肌肉疲勞，行走時顯得小心翼翼，如同踩在蛋殼上。
• 被動性頭頸部腹側彎曲（偶見）： 頸部姿勢下垂，寵物無法抬起頭。這在貓身上尤為常見。
• 持續性瞳孔放大（罕見）： 自律神經系統受累的罕見表現。

巨大食道症（食道變寬）是重症肌無力常見且嚴重的併發症。

獸醫師如何診斷

診斷重症肌無力需要系統化的方法，因為許多其他神經與骨科疾病也可能導致無力。獸醫師會先進行徹底的物理和神經學檢查，仔細觀察肌肉疲勞的跡象並測試反射。

• 血清乙醯膽鹼受體（AChR）抗體力價檢測： 這是診斷後天性重症肌無力的黃金標準。這是一種高度特異性的血液檢查，用於測量針對乙醯膽鹼受體的抗體濃度。然而，檢測時機至關重要。正如權威教科書所述：

  「使用具免疫抑制劑量的皮質類固醇會降低抗體濃度，並可能干擾檢測結果。由於抗體並非先天性重症肌無力的病因，因此先天性病例的抗體檢測結果將呈陰性。」

• 依酚氯銨反應試驗（天希瓏試驗 / Tensilon Test）： 獸醫師可能會靜脈注射依酚氯銨（edrophonium chloride），這是一種能暫時阻止乙醯膽鹼分解的短效藥物。如果寵物患有重症肌無力，這種乙醯膽鹼的突然增加通常會使肌肉力量在幾分鐘內得到顯著且立即的改善。雖然此試驗極具暗示性，但並非完全萬無一失，通常需要與其他診斷方法配合使用。

• 胸腔 X 光檢查： 對於每個懷疑病例，胸腔 X 光檢查都是必不可少的。這能讓獸醫師評估是否存在巨大食道症、檢查肺部是否有吸入性肺炎的跡象，並確認胸腔前部是否有胸腺瘤。

• 電學診斷檢查（重複神經刺激）： 在複雜病例或懷疑為先天性重症肌無力時，專科醫師可能會進行電學診斷。這涉及重複刺激神經並測量肌肉的電學反應；在重症肌無力患者中，肌肉反應會迅速衰減。

• 肋間肌切片檢查： 這是一種高度專業化的程序，需要從肋骨之間取出少量的肌肉樣本，以實際計算乙醯膽鹼受體的數量。這項檢查通常僅用於確認先天性重症肌無力。

胸腔 X 光檢查對於診斷巨大食道症及監控吸入性肺炎至關重要。

治療方案

重症肌無力的治療需針對每隻寵物量身定制，重點在於改善肌肉力量、控制異常的免疫反應，並提供密集的支援性照護。

第一線治療（抗膽鹼酯酶藥物）

這些藥物是長期管理的核心。諸如 吡啶斯的明 (pyridostigmine) 或 新斯的明 (neostigmine) 等藥物，其作用原理是阻斷負責分解乙醯膽鹼的乙醯膽鹼酯酶。藉由延長乙醯膽鹼在神經肌肉接合處的活性時間，這些藥物有助於最大化發揮剩餘受體的功能。獸醫師也可能處方 阿托品 (atropine) 來管理這些藥物可能帶來的副作用，例如流涎過多、腹部絞痛或腹瀉。

第二線治療（免疫抑制劑）

如果您的寵物患有後天性重症肌無力，且沒有活動性的吸入性肺炎，獸醫師可能會引入藥物來抑制免疫系統，並阻止破壞性抗體的產生。這些藥物包括 糖皮質激素 (glucocorticoids)（如普賴鬆 prednisone）、硫唑嘌呤 (azathioprine)、黴酚酸酯 (mycophenolate mofetil) 或 環孢素 (cyclosporine)。

注意：使用皮質類固醇必須極為謹慎。牠們在初期可能會加重肌肉無力，並可能增加寵物罹患或無法對抗吸入性肺炎的風險。

支持療法

單靠藥物治療通常是不夠的。支持療法對於維持寵物生命徵象穩定至關重要，特別是當牠們患有巨大食道症時：

「支持療法應包括輸液與營養支持，以及食道和胃部吸引術以防止吸入。對於受嚴重影響的犬隻，可能需要呼吸器支持。」

為了防止反流和吸入，患有巨大食道症的寵物必須以直立姿勢餵食易消化的食物（犬隻通常會使用特製的「貝利椅 Bailey Chair」，或由飼主將其抱直）。在每次進食後，牠們必須保持這種垂直姿勢 20 到 30 分鐘，以利用重力引導食物進入胃部。

預後

重症肌無力的預後差異極大，且很大程度上取決於是否存在繼發性併發症。正如教科書文獻所警告：

「嚴重的吸入性肺炎、持續性巨大食道症、急性暴發性重症肌無力，以及胸腺瘤或其他潛在腫瘤的存在，均與不良的康復預後相關。許多受影響的犬隻在診斷後 12 個月內死於急性致命性吸入或接受安樂死。」

然而，前景並非完全黯淡。如果能成功預防或控制吸入性肺炎，寵物對藥物治療的反應通常非常好。此外，後天性重症肌無力在自體免疫疾病中相當獨特，因為許多受影響的犬隻在診斷後 18 個月內會出現自發性的臨床與免疫學緩解（remission），使牠們最終能夠成功停用所有藥物。

對於貓和特寵，長期的預後數據較為有限，許多臨床指導皆是從犬隻的研究推導而來。先天性病例的長期預後則較為保守，因為受體的物理性缺乏無法治癒，需要終身進行藥物管理。

預防

由於後天性重症肌無力是一種自體免疫失調，而先天性重症肌無力是一種遺傳性基因缺陷，因此目前尚無已知的方法可以預防個別寵物發病。

對於已知對先天性形式具有遺傳易感性的品種，預防完全仰賴負責任的繁殖策略。曾繁育出患有先天性重症肌無力幼犬的犬隻，以及其近親，均不應再用於繁殖。

何時該聯絡獸醫師

重症肌無力的病情變化迅速，併發症可能在數小時內危及生命。如果您注意到以下任何危險訊號，必須立即聯絡您的獸醫師：

• 呼吸困難、呼吸急促或咳嗽（特別是在進食或飲水後，這顯示可能發生了吸入性肺炎）。
• 反流的頻率或次數突然增加。
• 極度虛弱、癱軟或無法站立。
• 完全拒絕進食或飲水。
• 寵物的聲音突然改變或無法吞嚥。

特定品種注意事項

某些特定品種罹患重症肌無力的風險顯著較高。

• 先天性（遺傳性）形式： 傑克羅素㹴、英國史賓格犬和平毛獵狐㹴已被證實具有體染色體隱性遺傳模式。這些品種的幼犬通常早在 6 到 8 週齡時就會開始表現出漸進性無力的症狀。
• 後天性（自體免疫性）形式： 相較於其品種普及率，疑似或已證實具有較高患病風險的犬種包括：德國牧羊犬、黃金獵犬、拉布拉多犬、臘腸犬（包括迷你臘腸犬）、巨型雪納瑞、澳洲牧羊犬、德國短毛指示犬、吉娃娃和秋田犬。在貓隻中，阿比西尼亞貓和索馬利貓也被懷疑患有後天性形式的風險較高。

來源

• 《內科學》（Internal Medicine）第五版，第 1120 頁。
• 《內科學》（Internal Medicine）第五版，第 1122 頁。
• 《內科學》（Internal Medicine）第五版，第 1470 頁。