犬貓重症肌無力：症狀、診斷與治療方案

TL;DR 重症肌無力是犬貓一種罕見的神經肌肉疾病，會導致運動時肌肉進行性無力。此病可分為先天性或自身免疫性，常引致吞嚥困難，並有極高風險併發危及生命的吸入性肺炎。

運動後加劇的全身性肌肉無力是重症肌無力的典型症狀。

什麼是重症肌無力？

重症肌無力（Myasthenia Gravis，簡稱 MG）是一種複雜的神經肌肉接合處（neuromuscular junction）疾病。神經肌肉接合處是神經與肌肉進行溝通的特定部位。在健康的寵物體內，當大腦發出移動肌肉的信號時，神經末梢會釋放一種名為乙醯膽鹼（acetylcholine，ACh）的化學傳遞物質。這種物質會跨越微小的間隙，與肌肉表面的特定受體結合，從而觸發肌肉收縮。

然而，在患有重症肌無力的寵物體內，這個溝通系統會出現故障。由於缺乏足夠具正常功能的乙醯膽鹼受體，肌肉無法正常接收信號。這會導致肌肉無力，其典型特徵是無力感會隨着運動或重複動作而加劇，但在休息一段時間後會有所改善。

此疾病主要分為兩種形式：先天性（congenital）和後天性（acquired）。先天性重症肌無力是一種遺傳性疾病，動物出生時體內的乙醯膽鹼受體數量便異常稀少。後天性重症肌無力則是一種自身免疫性疾病，寵物的免疫系統錯誤地產生抗體，攻擊並破壞這些至關重要的受體。

對於寵物主人而言，了解此病至關重要，因為它不僅影響四肢，還經常波及喉部和食道（連接口腔與胃部的管道）的肌肉。這會導致嚴重的吞嚥困難，並引致食道擴張（又稱巨大食道症，megaesophagus），使寵物面臨極高的風險，容易將食物或液體吸入肺部，引發危及生命的吸入性肺炎。

病因與風險因素

後天性重症肌無力是由免疫系統失調所致。免疫系統不但未能保護身體，反而產生了針對乙醯膽鹼受體的自身抗體。正如權威獸醫內科文獻所解釋：

「抗體與受體結合，降低了突觸後膜對乙醯膽鹼（ACh）的敏感性。後天性重症肌無力可影響任何品種和性別的犬隻。德國牧羊犬、金毛尋回犬、拉布拉多尋回犬和臘腸犬最常受影響，但這可能僅反映了這些犬種的普及程度。」

除了原發性自身免疫性疾病外，後天性重症肌無力還可能由其他潛在的醫療狀況誘發或與之相關。這些狀況包括：

• 胸腺瘤（Thymoma）： 胸腺（胸腔內參與免疫功能的器官）的腫瘤。
• 其他癌症： 多種潛在腫瘤均可引發異常的免疫反應，從而導致重症肌無力。
• 其他免疫介導性疾病： 例如甲狀腺功能減退症（hypothyroidism）和腎上腺皮質功能減退症（hypoadrenocorticism，又稱愛迪生氏病），有時會與重症肌無力同時發生，因為患者的身體較易出現多種自身免疫問題。

先天性重症肌無力則完全是由遺傳基因引起，並非由自身免疫攻擊所致。受影響的幼犬或幼貓出生時即存在受體物理性缺陷，這意味著其免疫系統並未參與破壞神經肌肉接合處的過程。

應注意的症狀

重症肌無力的症狀差異極大，取決於疾病是全身性（影響全身）還是局部性（僅影響特定肌肉群，如喉部和面部）。

• 四肢肌肉無力（主要症狀）： 肢體無力是本病的核心特徵。寵物在散步開始時可能表現正常，但很快就會變得步履僵硬、步伐短促或身體顫抖，最終躺下。短暫休息後，牠們可能又可以站立並正常行走，但隨後會再次重覆上述過程。
• 巨大食道症（常見）： 食道擴張且無力，無法將食物推入胃部。
• 反流（常見）： 與嘔吐（涉及腹部用力作嘔的主動過程）不同，反流是未消化的食物或水被動地吐出，通常發生得非常突然且毫無預兆。
• 吸入性肺炎（常見）： 由於吞嚥無力，食物或液體意外進入肺部所致。症狀包括咳嗽、發燒、流鼻涕和呼吸困難。
• 唾液分泌過多（常見）： 因無法正常吞嚥唾液而導致流口水。
• 癱軟臥地（偶見）： 在嚴重病例中，寵物完全無法站立或行走。
• 吞嚥困難（偶見）： 物理上難以咀嚼或吞嚥食物。
• 發聲困難（偶見）： 寵物吠叫或貓叫聲改變，甚至失聲。
• 面部肌肉無力（偶見）： 嘴唇、眼瞼或耳朵下垂。
• 易疲勞性眼瞼反射（偶見）： 若獸醫輕輕拍打寵物的眼角，其眨眼反射會隨着連續拍打而變得越來越弱。
• 步履僵硬、步伐短促（偶見）： 因肌肉疲勞，行走時顯得小心翼翼。
• 頭頸部被動腹側彎曲（偶見）： 頸部下垂，寵物無法抬起頭部。這在貓隻中尤為常見。
• 瞳孔持續散大（罕見）： 自律神經系統受累的罕見表現。

巨大食道症（食道變寬）是重症肌無力常見且嚴重的併發症。

獸醫如何診斷

診斷重症肌無力需要系統性的方法，因為許多其他神經系統和骨科疾病亦可引起無力。獸醫會先進行詳細的體格和神經系統檢查，仔細觀察肌肉疲勞的跡象並測試反射。

• 血清乙醯膽鹼受體（AChR）抗體滴度檢測： 這是診斷後天性重症肌無力的黃金標準。這是一項高度特異性的血液檢查，用於測量針對乙醯膽鹼受體的抗體濃度。然而，檢測時機至關重要。正如權威教科書所述：

  「使用免疫抑制劑劑量的皮質類固醇會降低抗體濃度，並可能干擾檢測結果。由於抗體並非先天性重症肌無力的病因，因此先天性患者的抗體檢測結果將呈陰性。」

• 依酚氯銨反應試驗（Tensilon 試驗）： 獸醫可能會靜脈注射依酚氯銨（edrophonium chloride），這是一種能暫時阻止乙醯膽鹼分解的短效藥物。如果寵物患有重症肌無力，乙醯膽鹼的突然增加通常會使肌肉力量在數分鐘內得到顯著且即時的改善。雖然此試驗極具暗示性，但並非完全萬無一失，通常需要配合其他診斷方法。

• 胸部 X 光片（Thoracic Radiographs）： 對於所有懷疑病例，胸部 X 光檢查都是必不可少的。這能讓獸醫評估是否存在巨大食道症、檢查肺部是否有吸入性肺炎的跡象，並檢查前胸腔是否有胸腺瘤。

• 電生理檢查（重複神經刺激）： 在複雜病例或懷疑患有先天性重症肌無力時，專科獸醫可能會進行電生理檢查。這涉及重複刺激神經並測量肌肉的電學反應；在重症肌無力患者中，肌肉反應會迅速衰減。

• 肋間肌活檢： 這是一項高度專業化的手術，需要從肋骨之間抽取少量肌肉樣本，以實際計算乙醯膽鹼受體的數量。此檢查通常僅用於確診先天性重症肌無力。

胸部 X 光片對於診斷巨大食道症及監測吸入性肺炎至關重要。

治療方案

重症肌無力的治療需根據寵物的具體情況量身定制，重點在於提高肌肉力量、控制異常的免疫反應，並提供密集的支持性護理。

一線治療（抗膽鹼酯酶藥物）

這些藥物是長期管理的核心。諸如**吡斯的明 (pyridostigmine)或新斯的明 (neostigmine)等藥物，能通過阻斷負責分解乙醯膽鹼的乙醯膽鹼酯酶來發揮作用。通過延長乙醯膽鹼在神經肌肉接合處的活性時間，這些藥物有助最大化發揮剩餘受體的功能。獸醫亦可能處方阿托品 (atropine)**，以控制這些藥物可能引起的副作用，例如流口水過多、腹部絞痛或腹瀉。

二線治療（免疫抑制劑）

如果寵物患有後天性重症肌無力，且沒有活動性吸入性肺炎，獸醫可能會引入藥物以抑制免疫系統，阻止破壞性抗體的產生。這些藥物包括**糖皮質激素 (glucocorticoids)（如潑尼松 prednisone）、硫唑嘌呤 (azathioprine)、麥考酚酯 (mycophenolate mofetil)或環孢素 (cyclosporine)**。

注意：使用皮質類固醇必須極為謹慎。牠們在治療初期可能會加重肌肉無力，並可能增加寵物患上或無法抵抗吸入性肺炎的風險。

支持性護理

單靠藥物治療通常並不足夠。支持性護理對於穩定寵物的狀況至關重要，特別是當牠們患有巨大食道症時：

「支持性護理應包括補液、營養支持，以及食道和胃部抽吸以防止吸入。病情嚴重的犬隻可能需要呼吸支持。」

為了防止反流和吸入，患有巨大食道症的寵物必須以直立姿勢餵飼易消化的食物（通常使用專為犬隻設計的「貝利椅 Bailey Chair」，或由主人抱著保持直立）。每次進食後，牠們必須保持這種垂直姿勢 20 至 30 分鐘，以便利用重力將食物引導進入胃部。

預後

重症肌無力的預後差異極大，很大程度上取決於是否出現繼發性併發症。正如教科書文獻所警告：

「嚴重的吸入性肺炎、持續性巨大食道症、急性暴發性重症肌無力，以及存在胸腺瘤或其他潛在腫瘤，均與康復預後不良相關。許多受影響的犬隻在確診後 12 個月內死於急性致命性吸入或接受人道毀滅。」

然而，前景並非完全黯淡。如果能成功預防或控制吸入性肺炎，藥物治療的效果通常非常好。此外，後天性重症肌無力在自身免疫性疾病中相當獨特，因為許多受影響的犬隻在確診後 18 個月內會出現自發性的臨床和免疫學緩解（spontaneous remission），從而使牠們最終能夠成功停用所有藥物。

對於貓隻和異國寵物，長期的預後數據較為有限，大部分臨床指導均由犬隻研究推導而來。先天性病例的長期預後則較為審慎，因為受體的物理性缺失無法治癒，需要終生進行藥物管理。

預防方法

由於後天性重症肌無力是一種自身免疫性疾病，而先天性重症肌無力是一種遺傳性基因缺陷，因此目前尚無已知的方法可以預防個別寵物發病。

對於已知對先天性重症肌無力具有遺傳易感性的品種，預防完全取決於負責任的繁殖行為。曾繁殖出患有先天性重症肌無力幼犬的犬隻，以及其直系親屬，均不應再用於繁殖。

何時聯絡獸醫

重症肌無力的病情變化迅速，併發症可在數小時內危及生命。若您發現以下任何危險信號，必須立即聯絡獸醫：

• 呼吸困難、呼吸急促或咳嗽（特別是在進食或飲水後，這表明可能出現吸入性肺炎）。
• 反流的頻率或次數突然增加。
• 極度精神萎靡、虛弱或無法站立。
• 完全拒絕進食或飲水。
• 寵物的叫聲突然改變或無法吞嚥。

特定品種風險

某些品種患上重症肌無力的風險顯著較高。

• 先天性（遺傳性）形式： 積羅素梗、英國史賓格犬和平毛獵狐梗已被證實具有常染色體隱性遺傳模式。這些品種的幼犬通常早在 6 至 8 週齡時就會開始表現出進行性無力的症狀。
• 後天性（自身免疫性）形式： 相較於其普及程度，疑似或已證實患病風險增加的品種包括德國牧羊犬、金毛尋回犬、拉布拉多尋回犬、臘腸犬（包括迷你臘腸犬）、巨型雪納瑞、澳洲牧羊犬、德國短毛指示犬、芝娃娃和秋田犬。在貓隻中，阿比西尼亞貓和索馬利貓亦被懷疑患有後天性重症肌無力的風險較高。

參考文獻

• Internal Medicine, 第5版，第1120頁。
• Internal Medicine, 第5版，第1122頁。
• Internal Medicine, 第5版，第1470頁。