개와 고양이의 중증근무력증: 증상, 진단 및 치료법

요약. 중증근무력증은 개와 고양이에게서 드물게 발생하는 신경근접합부 질환으로, 운동 시 점진적인 근력 약화를 유발합니다. 선천적 또는 후천적으로 발생할 수 있으며, 삼킴 장애와 생명을 위협하는 오인성 폐렴의 높은 발생 위험을 동반하는 경우가 많습니다.

운동 시 악화되는 전신 근력 약화는 중증근무력증의 전형적인 증상입니다.

이 질환은 무엇인가요?

중증근무력증(Myasthenia gravis, MG)은 신경과 근육이 소통하는 특수한 부위인 신경근접합부(neuromuscular junction)의 복합적인 장애입니다. 건강한 동물의 경우, 뇌에서 근육을 움직이라는 신호를 보내면 신경 말단에서 아세틸콜린(acetylcholine, ACh)이라는 화학 물질(신경전달물질)을 방출합니다. 이 물질은 미세한 틈을 지나 근육 표면의 특이적 수용체에 결합하여 근육 수축을 유발합니다.

중증근무력증을 앓는 반려동물에서는 이 소통 체계가 무너집니다. 기능하는 아세틸콜린 수용체의 수가 부족하여 근육이 신호를 제대로 전달받지 못하기 때문입니다. 이로 인해 운동을 하거나 반복적인 움직임을 보일 때 특징적으로 악화되고, 휴식을 취하면 호전되는 근력 약화가 발생합니다.

이 질환은 선천성과 후천성의 두 가지 형태로 구분됩니다. 선천성 중증근무력증은 아세틸콜린 수용체 수가 비정상적으로 적게 태어나는 유전성 질환입니다. 반면 후천성 중증근무력증은 반려동물의 면역계가 오작동하여 이 필수적인 수용체들을 공격하고 파괴하는 자가항체를 생성하는 자가면역 질환입니다.

보호자에게 이 질환에 대한 이해가 매우 중요한 이유는 단순히 사지 근육에만 영향을 미치는 것이 아니기 때문입니다. 이 질환은 목구멍과 식도(입과 위를 연결하는 관)의 근육에 자주 영향을 미칩니다. 이는 심각한 삼킴 장애와 식도 확장증(megaesophagus)으로 이어질 수 있으며, 이로 인해 음식물이나 액체가 폐로 흡인되어 생명을 위협하는 오인성 폐렴(aspiration pneumonia)을 유발할 위험이 매우 높아집니다.

원인 및 위험 요인

후천성 중증근무력증은 면역계의 기능 이상으로 발생합니다. 면역계가 신체를 보호하는 대신 아세틸콜린 수용체를 표적으로 삼는 자가항체를 생성합니다. 주요 수의 내과학 서적에서는 다음과 같이 설명합니다:

"항체가 수용체에 결합하여 시냅스후막의 아세틸콜린(ACh)에 대한 민감도를 감소시킵니다. 후천성 중증근무력증은 모든 품종과 성별의 개에게 영향을 미칠 수 있습니다. 독일 셰퍼드(German Shepherd Dog), 골든 리트리버(Golden Retriever), 래브라도 리트리버(Labrador Retriever), 닥스훈트(Dachshund)가 가장 흔하게 영향을 받는 것으로 보고되나, 이는 단순히 이 품종들의 높은 인기(개체 수)를 반영하는 것일 수 있습니다."

일차성 자가면역 질환 외에도 후천성 중증근무력증은 다음과 같은 다른 기저 질환에 의해 유발되거나 이와 동반되어 나타날 수 있습니다:

• 흉선종(Thymoma): 면역 기능에 관여하는 가슴 속 장기인 흉선의 종양입니다.
• 기타 종양: 다양한 기저 종양이 중증근무력증을 유발하는 비정상적인 면역 반응을 촉발할 수 있습니다.
• 기타 면역 매개성 질환: 갑상선 기능 저하증(hypothyroidism)이나 부신피질 기능 저하증(hypoadrenocorticism, 에디슨병)과 같은 질환은 신체가 여러 자가면역 문제에 취약해짐에 따라 중증근무력증과 함께 발생하기도 합니다.

선천성 중증근무력증은 순수하게 유전적인 요인에 의해 발생하며 자가면역 공격으로 인한 것이 아닙니다. 이 질환을 가진 자견이나 자묘는 수용체의 물리적 결핍을 안고 태어나므로, 신경근접합부의 파괴 과정에 면역계가 관여하지 않습니다.

주의 깊게 관찰해야 할 증상

중증근무력증의 증상은 질환이 전신성(몸 전체에 영향을 미침)인지 또는 국소성(목구멍, 얼굴 등 특정 근육군에만 영향을 미침)인지에 따라 매우 다양하게 나타날 수 있습니다.

• 사지 근력 약화 (주요 증상): 사지의 약화는 이 질환의 가장 대표적인 징후입니다. 산책을 정상적으로 시작했다가도 금방 뻣뻣해지거나 보폭이 짧아지고, 몸을 떨다가 결국 주저앉을 수 있습니다. 짧은 휴식을 취한 후에는 다시 일어나 정상적으로 걷다가도 이러한 주기가 반복됩니다.
• 식도 확장증 (흔함): 식도가 확장되고 약해져 음식물을 위로 밀어내지 못하는 상태입니다.
• 구출/토출 (흔함): 복부 수축을 동반하는 능동적인 과정인 구토(vomiting)와 달리, 구출(regurgitation)은 소화되지 않은 음식이나 물을 수동적으로 게워내는 것으로, 종종 예고 없이 갑작스럽게 발생합니다.
• 오인성 폐렴 (흔함): 삼킴 근육의 약화로 인해 음식이나 액체가 실수로 폐로 들어가 발생합니다. 기침, 발열, 콧물, 호흡 곤란 등의 증상이 나타납니다.
• 과도한 유연/침 흘림 (흔함): 침을 정상적으로 삼키지 못해 발생합니다.
• 기립 불능 (간혹 발생): 심한 경우 전혀 서 있거나 걷지 못하는 상태가 됩니다.
• 연하 곤란 (간혹 발생): 음식물을 물리적으로 씹거나 삼키는 데 어려움을 겪습니다.
• 발성 장애 (간혹 발생): 짖는 소리나 야옹하는 소리가 변하거나 목소리가 나오지 않는 증상입니다.
• 안면 근육 약화 (간혹 발생): 입술, 눈꺼풀 또는 귀가 처지는 증상입니다.
• 안검 반사 피로 현상 (간혹 발생): 수의사가 동물의 눈가를 가볍게 톡톡 두드릴 때, 깜빡이는 반사가 횟수가 거듭될수록 점점 더 약해지는 현상입니다.
• 뻣뻣하고 짧은 보폭의 보행 (간혹 발생): 근육 피로로 인해 마치 달걀껍질 위를 걷는 듯 조심스럽게 걷는 모습입니다.
• 머리와 목의 수동적 복측 굴곡 (간혹 발생): 목 근육이 약해져 머리를 들지 못하고 아래로 숙이는 자세입니다. 고양이에게서 특히 흔하게 관찰됩니다.
• 지속적인 동공 확장 (드묾): 자율신경계 침범을 나타내는 드문 증상입니다.

식도가 넓어지는 식도 확장증은 중증근무력증의 흔하고 심각한 합병증입니다.

수의사의 진단 방법

중증근무력증을 진단하려면 체계적인 접근이 필요합니다. 다른 많은 신경계 및 정형외과적 질환도 근력 약화를 유발할 수 있기 때문입니다. 수의사는 철저한 신체검사와 신경계 검사를 통해 근육 피로의 징후를 면밀히 관찰하고 반사 반응을 테스트하는 것부터 시작할 것입니다.

• 혈청 아세틸콜린 수용체(AChR) 항체 역가 검사: 이는 후천성 중증근무력증을 진단하는 가장 확실한 기준(gold-standard)이 되는 검사입니다. 아세틸콜린 수용체를 표적으로 하는 항체의 농도를 측정하는 매우 특이적인 혈액 검사입니다. 그러나 검사 시기가 매우 중요합니다. 주요 교과서에 따르면 다음과 같습니다:

  "면역억제 용량의 코르티코스테로이드는 항체 농도를 낮추어 검사 결과를 방해할 수 있습니다. 또한 선천성 중증근무력증은 항체에 의해 발생하는 것이 아니므로 항체 검사 결과가 음성으로 나옵니다."

• 에드로포늄 반응 검사 (텐실론 검사): 수의사는 아세틸콜린의 분해를 일시적으로 막는 단시간 작용 약물인 에드로포늄 염화물(edrophonium chloride)을 정맥 주사할 수 있습니다. 반려동물이 중증근무력증을 앓고 있다면, 아세틸콜린의 갑작스러운 증가로 인해 몇 분 동안 근력이 극적으로 즉각 개선되는 모습을 보입니다. 이 검사는 강력한 단서가 되지만 완벽하지는 않으므로 대개 다른 진단 검사와 병행합니다.

• 흉부 방사선 검사 (X-ray): 흉부 방사선 검사는 의심되는 모든 증례에서 필수적입니다. 이를 통해 식도 확장증 여부를 확인하고, 폐에 오인성 폐렴의 징후가 있는지 평가하며, 앞쪽 흉강 내에 흉선종이 있는지 확인할 수 있습니다.

• 전기진단 검사 (반복 신경 자극 검사): 진단이 복잡하거나 선천성 중증근무력증이 의심되는 경우, 전문의가 전기진단 검사를 실시할 수 있습니다. 이는 신경을 반복적으로 자극하면서 근육의 전기적 반응을 측정하는 검사로, 중증근무력증 환자에서는 근육 반응이 빠르게 감소하는 양상을 보입니다.

• 늑간근 생검: 이는 갈비뼈 사이의 근육에서 작은 샘플을 채취하여 아세틸콜린 수용체의 수를 물리적으로 측정하는 고도로 전문화된 검사입니다. 주로 선천성 중증근무력증을 확진하기 위해 제한적으로 사용됩니다.

흉부 방사선 검사는 식도 확장증을 진단하고 오인성 폐렴을 모니터링하는 데 필수적입니다.

치료법

중증근무력증의 치료는 개별 반려동물에 맞추어 진행되며, 근력 개선, 비정상적인 면역 반응 조절, 그리고 집중적인 보조 요법(supportive care)에 초점을 맞춥니다.

1차 치료제 (항콜린에스테라제 제제)

이 약물들은 장기 관리의 핵심입니다. 피리도스티그민(pyridostigmine) 또는 **네오스티그민(neostigmine)**과 같은 약물은 아세틸콜린을 분해하는 효소인 아세틸콜린에스테라제를 차단하는 방식으로 작용합니다. 신경근접합부에서 아세틸콜린이 더 오랫동안 활성 상태를 유지하도록 도움으로써, 남아 있는 수용체의 기능을 극대화합니다. 수의사는 이러한 약물의 잠재적 부작용(과도한 침 흘림, 복부 경련, 설사 등)을 관리하기 위해 **아트로핀(atropine)**을 함께 처방할 수도 있습니다.

2차 치료제 (면역억제제)

반려동물이 후천성 중증근무력증을 앓고 있고 활동성 오인성 폐렴이 없는 상태라면, 수의사는 면역계를 억제하고 파괴적인 항체의 생성을 중단시키기 위한 약물을 도입할 수 있습니다. 여기에는 글루코코르티코이드(glucocorticoids)(예: 프레드니솔론), 아자티오프린(azathioprine), 마이코페놀레이트 모페틸(mycophenolate mofetil), 또는 사이클로스포린(cyclosporine) 등이 포함됩니다.

주의: 코르티코스테로이드(Corticosteroids)는 극도로 주의해서 사용해야 합니다. 초기에는 근력 약화를 오히려 악화시킬 수 있으며, 오인성 폐렴이 발생하거나 이를 이겨내지 못할 위험을 높일 수 있습니다.

보조 요법

약물 치료만으로는 충분하지 않은 경우가 많습니다. 특히 식도 확장증을 앓고 있는 반려동물의 상태를 안정적으로 유지하기 위해서는 보조 요법이 필수적입니다:

"보조 요법에는 수액 및 영양 공급이 포함되어야 하며, 흡인을 예방하기 위해 식도 및 위의 내용물을 흡인(suctioning)해야 합니다. 증상이 심각한 개에게는 인공호흡기 지원이 필요할 수 있습니다."

구출과 흡인을 예방하기 위해, 식도 확장증이 있는 반려동물은 상체를 세운 자세로 소화가 잘 되는 음식을 섭취해야 합니다(이를 위해 특별히 제작된 개의 '베일리 체어(Bailey Chair)'를 사용하거나 보호자가 안아 올려 세워줍니다). 식사 후에는 중력에 의해 음식물이 위로 내려갈 수 있도록 매 식사 후 20~30분 동안 이 수직 자세를 유지해야 합니다.

예후

중증근무력증의 예후는 매우 다양하며, 2차 합병증의 유무에 크게 좌우됩니다. 관련 교과서 문헌에서는 다음과 같이 경고합니다:

"심각한 오인성 폐렴, 지속적인 식도 확장증, 급성 전격성 중증근무력증, 그리고 흉선종이나 기타 기저 종양의 존재는 모두 회복 예후를 불량하게 만드는 요인입니다. 영향을 받은 많은 개들이 진단 후 12개월 이내에 급성 치명적 흡인 또는 안락사로 사망합니다."

그러나 전망이 완전히 어둡기만 한 것은 아닙니다. 오인성 폐렴을 예방하거나 성공적으로 관리할 수 있다면 약물 치료에 대한 반응은 대개 매우 우수합니다. 더욱이 후천성 중증근무력증은 자가면역 질환 중에서도 독특하게, 많은 환자가 진단 후 18개월 이내에 자발적인 임상적 및 면역학적 관해(remission)를 경험하여 결국 모든 약물을 성공적으로 중단할 수 있게 됩니다.

고양이 및 특수 동물의 경우 장기 예후 데이터가 더 제한적이며, 임상적 지침의 상당 부분은 개의 연구 결과에서 유추하여 적용하고 있습니다. 선천성 증례의 경우 수용체의 물리적 결핍을 완치할 수 없으므로 평생 약물 관리가 필요하여 장기 예후가 더 조심스럽습니다.

예방

후천성 중증근무력증은 자가면역 질환이고 선천성 중증근무력증은 유전적 결함에 의해 발생하므로, 개별 반려동물에서 이 질환의 발생을 예방할 수 있는 알려진 방법은 없습니다.

선천성 형태에 대한 유전적 소인이 있는 것으로 알려진 품종의 경우, 예방은 전적으로 책임감 있는 번식 관리에 달려 있습니다. 선천성 중증근무력증을 가진 자견을 출산한 이력이 있는 개와 그 직계 가족은 번식에서 제외해야 합니다.

수의사에게 연락해야 하는 시기

중증근무력증은 상태가 급격히 변할 수 있으며, 합병증은 단 몇 시간 만에 생명을 위협할 정도로 악화될 수 있습니다. 다음과 같은 위험 징후를 발견하면 즉시 수의사에게 연락해야 합니다:

• 호흡 곤란, 빠른 호흡 또는 기침 (특히 식사나 음수 후에 나타나는 증상은 오인성 폐렴의 가능성을 시사합니다).
• 구출(토출)의 빈도나 양이 갑자기 증가하는 경우.
• 극심한 기력 저하, 약화 또는 일어서지 못하는 상태.
• 음식이나 물을 완전히 거부하는 경우.
• 반려동물의 목소리가 갑자기 변하거나 삼키지 못하는 경우.

특정 품종 정보

특정 품종은 중증근무력증의 발생 위험이 훨씬 더 높습니다.

• 선천성 (유전성) 형태: 잭 러셀 테리어(Jack Russell Terrier), 잉글리시 스프링거 스패니얼(English Springer Spaniel), 스무스 폭스 테리어(Smooth Fox Terrier)는 선천성 중증근무력증에 대해 상염색체 열성 유전 패턴이 확인되었습니다. 이 품종의 자견들은 대개 생후 6~8주 정도로 이른 시기부터 점진적인 근력 약화 증상을 보이기 시작합니다.
• 후천성 (자가면역성) 형태: 품종의 대중성에 비해 상대적으로 발생 위험이 높은 것으로 의심되거나 보고된 품종으로는 독일 셰퍼드, 골든 리트리버, 래브라도 리트리버, 닥스훈트(미니어처 닥스훈트 [미니어처 닥스훈트(Miniature Dachshund)] 포함), 자이언트 슈나우저(Giant Schnauzer), 오스트레일리안 셰퍼드(Australian Shepherd), 저먼 쇼트헤어드 포인터(German Shorthaired Pointer), 치와와(Chihuahua), 아키타(Akita) 등이 있습니다. 고양이 중에서는 아비시니안(Abyssinian)과 소말리(Somali)가 후천성 형태의 발생 위험이 높은 것으로 의심됩니다.

출처

• Internal Medicine, 5th Edition, page 1120.
• Internal Medicine, 5th Edition, page 1122.
• Internal Medicine, 5th Edition, page 1470.