犬貓全身性紅斑性狼瘡 (Systemic Lupus Erythematosus, SLE)

TL;DR. 全身性紅斑性狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）是犬貓一種罕見的多系統自體免疫疾病。患者的免疫系統會攻擊自身的組織，導致全身性發炎、關節疼痛、皮膚病變和器官受損。

全身性紅斑性狼瘡可能導致犬隻出現疼痛的關節發炎與持續性疲憊。

什麼是全身性紅斑性狼瘡？

全身性紅斑性狼瘡（SLE）是一種多系統性的免疫介導疾病。在健康的寵物體內，免疫系統扮演盾牌的角色，保護身體免受細菌和病毒等外來入侵者的侵害。然而，在患有 SLE 的寵物體內，這個保護機制發生了故障。它失去了區分「自我」與「非我」的能力，進而產生自體抗體。這些自體抗體會針對寵物自身的細胞成分，特別是細胞核。

正如一本權威獸醫皮膚病學參考書中所述：

「全身性紅斑性狼瘡是一種多系統性的免疫介導疾病，其特徵為產生多種自體抗體（例如：抗核抗體 ANA、類風濕因子、抗紅血球抗體），進而形成循環免疫複合物。」

這些自體抗體與自體抗原結合，形成「循環免疫複合物」。這些複合物隨血液循環流動，並沉積在全身各個組織中，例如關節、皮膚、腎臟和血管。一旦沉積，它們就會引發嚴重且具破壞性的發炎反應。由於這些複合物幾乎可以沉積在任何地方，因此 SLE 常被稱為「偉大的模仿者」。不同寵物之間的症狀可能完全不同，這使其成為獸醫學中最具挑戰性的疾病之一。此疾病在犬隻中較為少見，在貓隻中則極為罕見。

病因與風險因素

SLE 的確切病因非常複雜，目前尚未完全明瞭，但普遍認為是遺傳易感性與環境誘發因素共同作用的結果。

遺傳在疾病的發展中扮演重要角色。統計顯示，某些犬種罹患 SLE 的機率較高，這表明存在遺傳因素。正如一本權威獸醫內科學參考書所指出：

「易感犬種包括德國牧羊犬、喜樂蒂牧羊犬、可利犬、米格魯和貴賓犬。目前已建立數個具有高度 SLE 易感傾向的犬群，且發現此疾病與特定的主要組織相容性複合物（MHC/DLA）類型有關。其他風險因素可能包括環境因素，以及接觸某些病原體和藥物。」

環境因素（如紫外線照射）可能會誘發或加重與狼瘡相關的皮膚病變。此外，接觸某些感染性疾病或特定藥物也可能刺激免疫系統，在具有遺傳易感性的寵物體內啟動這種異常的自毀性反應。

應注意的症狀

由於 SLE 可同時或先後影響多個器官系統，其臨床症狀可能會起伏不定（時好時壞），這使得追蹤變得十分困難。症狀依其在受影響寵物中出現的頻率分類如下：

核心症狀

• 多發性關節炎：這是 SLE 最常見的症狀。它會導致多個關節發炎，引起僵硬、疼痛，以及「游走性跛行」（寵物在不同時間出現不同肢體的跛行）。
• 發燒：持續且起伏的高熱，對常規抗生素治療無反應。

常見症狀

• 腎絲球腎炎：腎臟過濾單元的發炎。這會導致蛋白質流失至尿液中（蛋白尿），並可能惡化為腎衰竭。
• 皮膚病變：皮膚問題包括發紅、脫屑、結痂、脫毛和深部潰瘍。這些病變最常見於面部、鼻樑、耳朵和腳掌墊，且在陽光照射後通常會惡化。

偶見症狀

• 多發性肌炎：肌肉發炎，導致全身性肌肉疼痛、無力或肌肉萎縮。
• 貧血與血小板減少症：免疫介導性破壞紅血球（導致牙齦蒼白、虛弱和精神不振）或血小板（導致針尖狀瘀斑、流鼻血或便血）。
• 白血球減少症：白血球數量減少，使寵物容易受到繼發性感染。
• 胸膜炎或心包膜炎：肺部或心臟周圍包膜的發炎，可能引起胸痛、咳嗽或呼吸急促且淺。
• 中樞神經系統症狀：神經症狀，包括癲癇發作、行為改變或協調能力喪失。
• 口腔潰瘍：口腔內或牙齦上出現疼痛的開放性潰瘍。

罕見症狀

• 喉麻痺：喉部功能喪失，導致聲音改變、呼吸音粗厲和呼吸道阻塞。

皮膚病變（特別是鼻子和面部周圍）在患有 SLE 的寵物中很常見。

獸醫師如何診斷

診斷 SLE 是一個複雜的過程。沒有任何單一測試可以單獨確診此疾病。相反地，獸醫師會結合寵物的病史、理學檢查結果以及一系列專業的實驗室檢驗，來評估整體的臨床表現。

為了引導診斷，獸醫師通常會結合臨床上的「主要」與「次要」症狀評分系統以及實驗室結果。權威內科學參考書強調了這種臨床表現的重要性：

「相反地，在 16 隻具有兩個符合 SLE 主要症狀的犬隻中，有 13 隻患有免疫介導性疾病，且其中 10 隻的 ANA 呈陽性。這些結果強調，在疾病盛行率較低的動物群體中，診斷檢驗的陽性預測值較低。由於紅斑性狼瘡（LE）細胞測試的敏感性極低，臨床上已很少用於診斷 SLE。」

您的獸醫師可能會建議進行以下檢驗的組合：

• 抗核抗體 (ANA) 效價：這是 SLE 的首要篩檢方法。它測量血液中針對細胞核的抗體水平。如參考文獻所述：

  「檢驗結果以效價表示，即引起明確免疫螢光細胞核染色的患者血清之最高稀釋度。雖然可以識別出多種細胞核染色模式（均勻型、斑點型、周邊型和核仁型），但各種染色模式在犬貓中的臨床意義仍處於研究階段。測量 ANA 抗體對於診斷具有高度敏感性……」

• 紅斑性狼瘡 (LE) 細胞測試：雖然歷史上曾使用過，但由於其敏感性低且 ANA 測試更為優越，目前臨床上已極少進行此項檢驗。
• 全血球計數 (CBC) 與血液生化檢查：這些檢驗有助於識別血球減少症（如貧血或血小板低下），並評估器官功能（特別是肝臟和腎臟）。
• 尿液分析與尿蛋白質/肌酸酐比值 (UPC)：這對於檢測尿液中的蛋白質流失至關重要，而蛋白尿是腎臟受損（腎絲球腎炎）的早期指標。
• 關節滑液分析：如果您的寵物有關節腫脹，獸醫師會從多個關節抽取滑液，以檢查是否存在無菌性發炎，並排除感染性關節炎。
• 皮膚或腎臟切片檢查：從活動性皮膚病變或腎臟中取得微量組織樣本，可在顯微鏡下確認特徵性的免疫複合物沉積。

獸醫師會根據您寵物的具體症狀量身定制診斷計畫：

「並非所有病例都需要進行上述所有檢驗。具體的診斷檢驗將取決於個體的臨床表現和地理區域。」

治療方案

治療 SLE 的主要目標是抑制過度活躍的免疫系統、減輕發炎並緩解疼痛。治療通常分為一線治療和二線治療。

一線治療

• 糖皮質激素（類固醇）：高劑量的 prednisone 或 prednisolone 是初始治療的基石。這些藥物能迅速抑制免疫反應並減輕全身性發炎。一旦疾病緩解，獸醫師會緩慢且小心地將劑量調低至最低有效劑量，以減少長期副作用。

二線治療

如果單用糖皮質激素無法控制疾病，或者副作用過於嚴重，獸醫師會加入二線免疫抑制劑：

• 硫唑嘌呤 (Azathioprine)：一種嘌呤拮抗劑類免疫抑制劑，常用於犬隻，有助於降低所需的類固醇劑量。由於會導致嚴重的骨髓毒性，通常避免用於貓隻。
• 環孢素 (Cyclosporine)：一種標靶免疫抑制藥物，有助於控制免疫反應，且全身性副作用少於類固醇。
• 環磷醯胺 (Cyclophosphamide)：一種烷化劑，偶爾用於嚴重、危及生命的病例，以迅速阻止免疫系統的攻擊。
• 左旋咪唑 (Levamisole)：歷史上曾用作免疫調節劑以幫助平衡免疫系統，但在現代治療方案中已較少使用。

預後

患有 SLE 的寵物，其長期預後通常是謹慎至不良。雖然有些寵物可以獲得暫時性的緩解，但復發很常見，且通常需要終身、密切監控的免疫抑制治療。

預後在很大程度上取決於受影響的器官。患有嚴重腎臟受損（腎絲球腎炎）或嚴重血球減少症的寵物，面臨的治療過程更為艱難，預期壽命也較短。由於 SLE 在貓隻中極為罕見，因此該物種的長期預後數據有限，臨床指導大多由犬隻病例推導而來。

預防

由於 SLE 是一種遺傳性的複雜自體免疫疾病，目前尚無已知的預防方法。

為了降低此疾病的盛行率，若已知具有遺傳易感性的犬種（如德國牧羊犬、可利犬和喜樂蒂牧羊犬）本身或其近親曾被診斷出患有 SLE 或其他全身性自體免疫疾病，則不應進行繁殖。

對於已確診 SLE 的寵物，您可以透過避免已知的誘發因素來幫助預防復發。避免讓寵物直接暴露於強烈的陽光下，並在給予任何新藥物或疫苗接種前諮詢您的獸醫師，因為這些有時可能會誘發疾病復發。

何時該聯絡獸醫師

如果您的寵物已被診斷出患有 SLE 或正在接受診斷檢驗，您必須密切監控牠們是否有突然的變化。

請立即聯絡您的獸醫師，如果您觀察到以下任何緊急危險訊號：

• 突然虛弱、倒地或牙齦極度蒼白（嚴重貧血的跡象）。
• 不明原因的瘀斑、皮膚或牙齦上出現針尖狀紅點，或主動出血（血小板極度低下的跡象）。
• 呼吸困難、呼吸急促，或吸氣時發出粗厲、沙啞的聲音（肺部周圍積水或喉麻痺的跡象）。
• 突然再次出現高燒，或嚴重、疼痛的關節僵硬。
• 頻繁嘔吐、突然食慾不振，或排尿習慣改變（腎臟受損惡化的跡象）。

特定品種注意事項

如果您飼養德國牧羊犬、喜樂蒂牧羊犬、可利犬、米格魯或貴賓犬，了解此疾病非常重要。雖然 SLE 整體而言仍屬罕見，但這些品種具有較高的遺傳風險。如果您的愛犬出現原因不明的游走性跛行、持續發燒，或鼻子、面部出現結痂的皮膚潰瘍，請務必讓您的獸醫師了解其品種風險，以便及早開始自體免疫疾病的診斷檢驗。

參考文獻

• Internal Medicine 5th, pages 1438, 1467, 1468.
• Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide, page 260.