犬貓系統性紅斑狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus）的症狀、診斷與治療

重點提要： 系統性紅斑狼瘡（SLE）是犬貓中一種罕見的多系統自身免疫性疾病。患者的免疫系統會攻擊自身的組織，導致廣泛的發炎、關節疼痛、皮膚病變和器官受損。

系統性紅斑狼瘡可導致犬隻出現疼痛的關節發炎和持續疲倦。

這是什麼疾病？

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種多系統性的免疫介導性疾病。在健康的寵物體內，免疫系統扮演著盾牌的角色，保護身體免受細菌和病毒等外來入侵者的侵害。然而，患有系統性紅斑狼瘡的寵物，其保護系統會出現故障，失去區分「自我」與「非我」的能力，進而產生自身抗體。這些自身抗體會攻擊寵物自身的細胞成分，特別是細胞核。

正如一本權威的獸醫皮膚科參考書所描述：

「系統性紅斑狼瘡是一種多系統性免疫介導性疾病，其特徵是產生多種自身抗體（例如抗核抗體 ANA、類風濕因子、抗紅血球抗體），這些抗體會形成循環免疫複合物。」

這些自身抗體與自身抗原結合，形成「循環免疫複合物」。這些複合物隨血液循環流動，並沉積在全身各個組織中，例如關節、皮膚、腎臟和血管。一旦沉積，它們就會引發嚴重且具破壞性的發炎反應。由於這些複合物幾乎可以沉積在任何地方，因此系統性紅斑狼瘡常被稱為「偉大的模仿者」。此疾病在不同寵物身上的臨床表現可能完全不同，這使其成為獸醫學中最具挑戰性的疾病之一。此病在犬隻中較為少見，在貓隻中則極為罕見。

病因與風險因素

系統性紅斑狼瘡的確切病因非常複雜，目前尚未完全明瞭，但普遍認為是遺傳易感性與環境誘因共同作用的結果。

遺傳在疾病的發展中起著重要作用。統計數據顯示，某些犬種更容易患上系統性紅斑狼瘡，這表明存在遺傳因素。正如一本權威的獸醫內科參考書所指出：

「易感犬種包括德國牧羊犬、喜樂蒂牧羊犬、牧羊犬、比格犬和貴婦犬。目前已建立多個具有高度系統性紅斑狼瘡易感性的犬群，且發現該病與某些主要組織相容性複合物（MHC/DLA）類型有關。其他風險因素可能包括環境因素，以及接觸某些病原體和藥物。」

紫外線（UV）照射等環境因素會誘發或加重與狼瘡相關的皮膚病變。此外，接觸某些傳染病或特定藥物可能會刺激免疫系統，從而在具有遺傳易感性的寵物中引發這種異常的自我毀滅性反應。

需要注意的症狀

由於系統性紅斑狼瘡可同時或先後影響多個器官系統，其臨床症狀可能會起伏不定，因而難以追蹤。這些症狀根據其在受影響寵物中出現的頻率分類如下：

主要症狀

• 多發性關節炎：這是系統性紅斑狼瘡最常見的症狀。它會導致多個關節發炎，引起僵硬、疼痛，以及「游走性」跛行（即寵物在不同時間出現不同肢體的跛行）。
• 發燒：持續且波動的高溫，對常規抗生素治療無反應。

常見症狀

• 腎小球腎炎：腎臟過濾單位的發炎。這會導致蛋白質流失至尿液中，並可能惡化為腎衰竭。
• 皮膚病變：包括紅斑、脫屑、結痂、脫毛和深層潰瘍。這些病變最常出現在面部、鼻樑、耳朵和腳墊，且在陽光照射後通常會加劇。

偶見症狀

• 多發性肌炎：肌肉發炎，導致全身性肌肉疼痛、無力或肌肉萎縮。
• 貧血和血小板減少症：免疫介導性紅血球破壞（導致牙齦蒼白、虛弱和精神不振）或血小板破壞（導致針尖狀瘀斑、流鼻血或便血）。
• 白血球減少症：白血球數量減少，使寵物容易受到繼發性感染。
• 胸膜炎或心包炎：肺部或心臟周圍包膜的發炎，可引起胸痛、咳嗽或呼吸急促且淺。
• 中樞神經系統症狀：神經系統症狀，包括癲癇發作、行為改變或協調能力喪失。
• 口腔潰瘍：口腔內或牙齦上出現疼痛的開放性潰瘍。

罕見症狀

• 喉麻痺：喉部功能喪失，導致聲音改變、呼吸聲粗厲和氣道阻塞。

皮膚病變（尤其是鼻子和面部周圍）在患有系統性紅斑狼瘡的寵物中很常見。

獸醫如何診斷

診斷系統性紅斑狼瘡是一個複雜的過程。沒有單一的測試可以單獨確診此病。相反，獸醫會評估整體的臨床表現，結合寵物的病史、體格檢查結果以及一系列專門的實驗室檢驗。

為了輔助診斷，獸醫通常會結合實驗室結果，使用一套基於「主要」和「次要」臨床症狀的評分系統。一本權威的內科參考書強調了這種臨床表現的重要性：

「相反，在16隻具有兩個符合系統性紅斑狼瘡主要症狀的犬隻中，有13隻患有免疫介導性疾病，且其中10隻的抗核抗體（ANA）呈陽性。這些結果強調，在疾病患病率較低的動物群體中，診斷測試的陽性預測值會較低。由於紅斑狼瘡（LE）細胞測試的敏感度極低，臨床上已極少用於診斷系統性紅斑狼瘡。」

獸醫可能會建議進行以下檢測的組合：

• 抗核抗體（ANA）滴度：這是診斷系統性紅斑狼瘡的首要篩查測試。它測量血液中針對細胞核的抗體水平。正如參考文獻所述：

  「結果以滴度表示，即引起明確免疫螢光細胞核染色的患者血清的最大稀釋度。可以識別出多種細胞核染色模式（瀰漫型、斑點型、周邊型和核仁型），但各種染色模式在犬貓中的臨床意義仍處於研究階段。測量抗核抗體對診斷具有高度敏感性……」

• 紅斑狼瘡（LE）細胞測試：雖然歷史上曾使用過，但由於其敏感度低且抗核抗體測試更為優越，現時已極少進行此檢測。
• 全血細胞計數（CBC）和血液生化分析：這些檢測有助於識別血細胞減少症（如貧血或血小板減少），並評估器官功能（特別是肝臟和腎臟）。
• 尿液分析和尿蛋白質/肌酐比值（UPC）：這對於檢測尿液中的蛋白質流失至關重要，而蛋白尿是腎臟受損（腎小球腎炎）的早期指標。
• 關節滑液分析：如果寵物有關節腫脹，獸醫會從多個關節抽取滑液，以檢查是否存在無菌性發炎，並排除感染性關節炎。
• 皮膚或腎臟活檢：從活動性皮膚病變或腎臟中提取微量組織樣本，可在顯微鏡下確認特徵性的免疫複合物沉積。

獸醫會根據寵物的具體症狀制定診斷計劃：

「並非所有病例都需要進行上述所有檢測。具體的診斷檢測將取決於個體的臨床表現和地理位置。」

治療方案

治療系統性紅斑狼瘡的主要目標是抑制過度活躍的免疫系統、減輕發炎並控制疼痛。治療通常分為一線治療和二線治療。

一線治療

• 糖皮質激素（皮質類固醇）：高劑量的潑尼松（prednisone）或潑尼松龍（prednisolone）是初始治療的基石。這些藥物能迅速抑制免疫反應並減輕全身性發炎。一旦病情緩解，獸醫會緩慢且小心地將劑量逐漸減少至最低有效水平，以盡量減少長期副作用。

二線治療

如果單用糖皮質激素無法控制病情，或者副作用過於嚴重，獸醫會加入二線免疫抑制劑：

• 硫唑嘌呤：一種嘌呤拮抗劑類免疫抑制劑，常用於犬隻以幫助降低所需的類固醇劑量。由於會引起嚴重的骨髓毒性，貓隻通常禁用此藥。
• 環孢素：一種靶向免疫抑制藥物，有助於控制免疫反應，且全身性副作用少於類固醇。
• 環磷酰胺：一種烷化劑，偶爾用於嚴重、危及生命的病例，以迅速阻止免疫系統的攻擊。
• 左旋咪唑：歷史上曾用作免疫調節劑以幫助平衡免疫系統，但在現代治療方案中已較少使用。

預後

患有系統性紅斑狼瘡的寵物，其長期預後介乎謹慎至不良之間。雖然部分寵物可以獲得暫時的緩解，但復發很常見，通常需要終生且密切監控的免疫抑制治療。

預後在很大程度上取決於受累的器官。患有嚴重腎臟受損（腎小球腎炎）或嚴重血細胞減少的寵物，其治療過程會艱難得多，預期壽命也較短。由於系統性紅斑狼瘡在貓隻中極為罕見，該物種的長期預後數據非常有限，臨床指導大多是從犬隻病例中推導而來。

預防

由於系統性紅斑狼瘡是一種遺傳性的複雜自身免疫性疾病，目前尚無已知的預防方法。

為了降低此病的發病率，如果已知具有遺傳易感性的犬種（如德國牧羊犬、牧羊犬和喜樂蒂牧羊犬）本身或其直系親屬曾被診斷出患有系統性紅斑狼瘡或其他全身性自身免疫性疾病，則不應進行繁殖。

對於已確診患有系統性紅斑狼瘡的寵物，主人可以通過避免已知的誘因來幫助預防病情惡化。避免讓寵物直接暴露在強烈的陽光下，並在給予任何新藥物或接種疫苗前諮詢獸醫，因為這些有時會誘發疾病復發。

何時聯絡獸醫

如果您的寵物已被診斷出患有系統性紅斑狼瘡或正在接受診斷檢測，您必須密切監察牠們是否有突然的變化。

如果您觀察到以下任何緊急危險信號，請立即聯絡您的獸醫：

• 突然虛弱、虛脫或牙齦極度蒼白（嚴重貧血的跡象）。
• 不明原因的瘀傷、皮膚或牙齦上出現針尖狀紅點，或主動出血（血小板水平降至危險水平的跡象）。
• 呼吸困難、呼吸急促，或吸氣時發出粗厲、沙啞的聲音（肺部周圍積水或喉麻痺的跡象）。
• 突然再次出現高燒或嚴重且疼痛的關節僵硬。
• 頻繁嘔吐、突然食慾不振或排尿習慣改變（腎臟受損惡化的跡象）。

針對特定犬種

如果您飼養了德國牧羊犬、喜樂蒂牧羊犬、牧羊犬、比格犬或貴婦犬，了解這種疾病非常重要。雖然系統性紅斑狼瘡整體而言仍屬罕見，但這些犬種具有較高的遺傳風險。如果您的愛犬出現原因不明的游走性跛行、持續發燒，或鼻子和面部出現結痂的皮膚潰瘍，請務必讓獸醫了解其品種風險，以便及早開始自身免疫性疾病的診斷檢測。

資料來源

• 《內科學第五版》（Internal Medicine 5th），第 1438、1467、1468 頁。
• 《小動物皮膚病彩色圖譜與治療指南》（Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide），第 260 頁。