犬貓蛋白質流失性腎病 (Protein-Losing Nephropathy, PLN)

重點提要：蛋白質流失性腎病（PLN）是犬貓的一種嚴重腎臟疾病。患者的腎臟會將維持生命所需的關鍵蛋白質漏進尿液中，進而導致液體滯留、高血壓，並可能引發具致命風險的血栓。

腹腔積液（腹水）是晚期蛋白質流失性腎病的常見臨床症狀。

什麼是蛋白質流失性腎病？

蛋白質流失性腎病（PLN）並非單一疾病，而是一組影響犬貓的嚴重腎臟功能障礙。要理解 PLN，可以先想像健康腎臟的運作方式。每個腎臟內部都有數十萬個微觀的過濾單元，稱為「腎絲球」。這些結構就像極具選擇性的微小篩網，允許代謝廢物和多餘的水分通過並形成尿液，同時將紅血球和大型蛋白質等重要成分保留在血液中。

在患有 PLN 的寵物體內，這些微觀篩網會受損並開始「滲漏」。結果導致至關重要的蛋白質（特別是白蛋白）穿過篩網並隨尿液流失。這種持續且嚴重的蛋白質流失稱為「蛋白尿」。由於白蛋白是維持血管內滲透壓、鎖住水分的主要蛋白質，其大量流失會導致血液中的蛋白質濃度過低（低白蛋白血症）。在缺乏足夠白蛋白的情況下，水分會從血管滲漏並積聚在周圍組織中，造成四肢腫脹（水腫）或腹腔積液（腹水）。

腎絲球扮演著微觀篩網的角色，在患有 PLN 的寵物體內，此結構會受損並發生滲漏。

除了液體滯留外，PLN 還會引發一系列全身性的連鎖反應。腎臟在調節血壓方面扮演關鍵角色。當腎臟受損時，會滯留過多的鈉離子，並過度活化「腎素-血管張力素系統」（RAS），進而導致全身性高血壓。此外，腎臟還會漏掉平時用來防止血栓形成的抗凝血蛋白質。失去這些保護性蛋白後，寵物的血液會呈現高凝血狀態，極易形成具致命風險的危險血栓（血栓栓塞）。

病因與風險因素

PLN 可以是原發性的遺傳性疾病，也可以繼發於其他潛在疾病。導致 PLN 的兩種最常見病理過程為「腎絲球腎炎」（腎絲球的發炎反應）與「澱粉樣變性」（一種稱為澱粉樣蛋白的異常蛋白質沉積在腎臟組織中）。

許多腎絲球腎炎病例屬於免疫介導性，這意味著寵物自身的免疫系統產生了抗體複合物，這些複合物卡在腎絲球篩網中，進而引發慢性發炎與損傷。這可能由慢性感染、發炎性疾病或癌症所誘發。在其他病例中，則是由於基因突變導致腎絲球篩網發育異常。

已知或懷疑有數種犬貓品種具有發展為 PLN 的遺傳易感性。例如，軟毛麥色梗、布列塔尼獵犬和伯恩山犬已被證實具有家族遺傳型的腎絲球疾病。其他品種如薩摩耶犬、中國沙皮犬和英國可卡犬也帶有顯著的遺傳風險。在貓隻方面，暹羅貓與東方短毛貓曾被記錄有此傾向，不過貓的 PLN 整體上較犬隻少見，許多針對貓隻的臨床指引多是由犬隻醫學推導而來。

值得注意的臨床症狀

PLN 的早期症狀可能非常隱蔽，通常從容易被忽略的輕微變化開始。隨著疾病進展和腎功能衰退，才會出現更嚴重的症狀。

• 蛋白尿（主要症狀）： 尿液中含有過量蛋白質。這是 PLN 的指標性特徵，但無法以肉眼觀察，必須透過實驗室檢驗確診。
• 低白蛋白血症（常見）： 血液中白蛋白濃度低下，可透過常規血液檢查發現。
• 水腫（偶發）： 四肢、臉部或胸部下方因液體自血管滲漏而出現腫脹。
• 腹水（偶發）： 腹部因積聚液體而膨大。
• 多尿與劇渴（偶發）： 排尿量與飲水量增加，這是由於腎臟失去濃縮尿液的能力所致。
• 體重減輕與嘔吐（偶發）： 慢性腎臟病及血液中毒素累積（尿毒症）的全身性表現。
• 失明（罕見）： 突發性視力喪失，當嚴重高血壓導致視網膜剝離時會發生此狀況。
• 呼吸困難（罕見）： 突發且嚴重的呼吸困難，通常由血栓移行至肺部（肺栓塞）引起，屬於醫療急症。
• 後肢輕癱（罕見）： 後肢突然無力或部分癱瘓，由血栓阻斷流向雙腿的血流所致。

處於與 PLN 相關的慢性腎臟病晚期的寵物，也可能表現出體況不佳、毛髮粗糙無光澤、脫水、口腔潰瘍，並在觸診時發現腎臟萎縮且表面不規則。

當體內蛋白質濃度過低，液體自血管滲出時，便會導致周邊組織水腫（如四肢腫脹）。

獸醫師如何診斷

診斷 PLN 需要系統性的方法，以證實蛋白質確實是從腎臟漏出，並排除其他潛在病因。正如權威獸醫內科文獻所指出：

「蛋白質流失性腎病（PLN）的診斷依據為持續性蛋白尿的紀錄，且該蛋白尿無法以泌尿道下部發炎或血液污染尿液來解釋。」

獸醫師會先進行全面的理學檢查，並安排一系列核心診斷步驟：

• 尿液分析： 這是第一步。獸醫師會使用尿液試紙初步評估蛋白質含量。然而，由於試紙結果會受到尿液濃縮程度的影響，因此必須結合尿比重和尿沉渣進行綜合解讀。獸醫師必須確保泌尿道沒有活動性感染、發炎或出血，因為這些因素會造成蛋白質數值的假性升高。
• 尿液蛋白質與肌酸酐比值 (UPC Ratio)： 確認存在持續性蛋白尿後，獸醫師會安排 UPC 比值檢驗，以精確量化蛋白質的流失量。為了獲得最準確的數據，獸醫師可能會建議將不同日期收集的三份獨立尿液檢體混合後進行檢測，這通常是比進行多次單獨檢測更具成本效益的選擇。
• 血壓測量： 由於高血壓是 PLN 常見且危險的併發症，因此定期監測血壓至關重要。
• 腎臟切片： 這是診斷的黃金標準。切片檢查是確定影響寵物的腎絲球疾病確切類型（例如澱粉樣變性與腎絲球腎炎之區別）的唯一方法。了解具體的病理類型有助於獸醫師制定精準的治療計劃。

定期監測血壓對於診斷與管理 PLN 患病寵物的全身性高血壓至關重要。

值得注意的是，關於 UPC 比值存在一個臨床上的矛盾現象。隨著腎絲球疾病進展，腎臟失去過濾功能，整體的腎小球濾過率會隨之下降。由於被過濾的血液量減少，漏進尿液中的蛋白質總量實際上可能會減少，從而導致 UPC 比值下降。正如權威獸醫教科書所警告：

「隨著腎絲球疾病進展與腎小球濾過率下降，被過濾的蛋白質減少，UPC 比值可能會隨之降低，且通常伴隨著氮質血症惡化。此種數值下降並不一定代表臨床症狀改善，反而往往是預後不良的指標。」

治療方案

PLN 的治療是多管齊下的，重點在於減少蛋白質流失、控制血壓、預防血栓形成以及緩解液體滯留。

第一線治療

初始治療的首要目標是降低腎絲球篩網內的壓力，這有助於減少漏進尿液中的蛋白質含量。

• 血管收縮素轉化酶抑制劑 (ACEI)： 如 Enalapril 或 Benazepril 是標準的第一線藥物。這些藥物能擴張離開腎臟的血管，進而降低過濾壓力並保護剩餘的腎臟組織。

第二線治療

如果第一線藥物不足以控制高血壓，則需要引入其他藥物。

• 鈣離子通道阻斷劑： 如 Amlodipine 在擴張全身血管方面非常有效，能將嚴重的全身性高血壓降至安全範圍，從而保護眼睛、大腦和心臟。

支持與預防性藥物

• 抗血栓藥物： 由於患有 PLN 的寵物形成致命性血栓的風險極高，獸醫師可能會處方 Aspirin（一種具備降低血小板凝集作用的非類固醇抗發炎藥），以幫助維持血液流動順暢。
• 利尿劑： 如果寵物有明顯的液體滯留，可以使用醛固酮拮抗劑兼保鉀利尿劑如 Spironolactone，以幫助身體排出多餘水分，同時避免流失關鍵的鉀離子。
• 抗發炎 / 抗纖維化藥物： 對於確診為澱粉樣變性的寵物，可能會處方 Colchicine 以幫助減輕發炎並延緩異常蛋白質的沉積，不過該藥物在疾病早期開始使用時效果最好。

預後

患有 PLN 的寵物的長期展望因潛在病因而有很大差異。

• 澱粉樣變性： 此類型的 PLN 呈漸進性發展且預後不良。儘管接受治療，確診後的存活時間通常通常少於一年。
• 腎絲球腎炎： 此疾病的病程變異性極大。部分寵物可能會經歷自發性緩解，或在數年內維持輕微、可控的蛋白尿狀態。然而，其他寵物則可能出現漸進性衰退，最終導致慢性腎臟病與腎衰竭。

由於貓的 PLN 相對罕見，專門針對貓隻的長期預後數據非常有限，臨床指引多是參考犬隻病例。定期監測血壓、腎臟指數和尿蛋白水平，對於調整治療方案並盡可能延長寵物的生活品質至關重要。

預防

由於大多數 PLN 病例是由遺傳易感性或不可預測的免疫介導反應所引起，因此該疾病通常是無法預防的。

然而，對於已知具有高風險的品種，主動篩檢是最好的防禦手段。在年度例行健康檢查中進行尿液分析和血壓測量，可以在臨床症狀出現之前檢測出早期的蛋白尿。早期發現可以及時使用 ACE 抑制劑進行干預，這能顯著延緩疾病進展並延長寵物的壽命。

何時該聯絡獸醫師

如果您的寵物已被診斷出患有 PLN，或者屬於易感品種，您應該密切監測牠們的行為或外觀變化。如果您發現寵物體重逐漸減輕、毛髮失去光澤、食慾下降或四肢輕微腫脹，請立即聯絡您的獸醫師。

緊急危險訊號： 如果您的寵物出現以下任何症狀，請立即尋求緊急獸醫協助：

• 突發性呼吸困難，這可能表示肺部出現血栓。
• 突發性無力或無法使用後肢，這可能表示血栓阻斷了流向四肢的血流。
• 突發性失明或瞳孔放大，這可能因血壓驟升導致視網膜剝離而發生。

特定品種相關資訊

數個品種與 PLN 具有獨特的遺傳關聯：

• 英國可卡犬： 呈體染色體隱性遺傳。
• 薩摩耶犬： 呈 X 染色體顯性遺傳，這意味著公犬通常在較年輕時受到更嚴重的影響。
• 軟毛麥色梗： 通常與對飲食抗原產生的異常免疫反應有關。
• 布列塔尼獵犬： 與遺傳性補體第三成分（免疫系統的一部分）缺陷有關。
• 伯恩山犬： 經常與伯氏疏螺旋體（引起萊姆病的細菌）血清學陽性相關，提示可能存在感染性或免疫介導性的誘發因素。
• 中國沙皮犬、暹羅貓、東方短毛貓、杜賓犬、牛頭梗、米格魯、英國獵狐犬和阿比西尼亞沙梗： 這些品種被懷疑或已證實具有腎絲球疾病的家族遺傳傾向，終生都需要密切監測。

正如權威獸醫內科文獻所指出：

「任何品種都可能受到腎絲球疾病的影響，但家族遺傳型的膜性增生性腎絲球腎炎（GN）已在軟毛麥色梗（被認為與飲食抗原的異常處理有關）、布列塔尼獵犬（與遺傳性補體第三成分缺陷有關）以及伯恩山犬（通常與伯氏疏螺旋體血清學陽性有關）中有相關報導」

參考文獻

• Textbook of Veterinary Internal Medicine, 5th Edition, pages 692, 693, 696, 1469.